З нашої практики можемо стверджувати - так!
Але є ризики та виклики як для пацієнтки, так й для лікарів.
З пацієнткою М. нас познайомив facebook. Під постом про щасливе народження малюка прочитали сумну історію жінки, у якої сталось горе.
У молодої красивої жінки було виявлено низку особливостей:
- вроджену аномалію – однорогу матку
- зниження оваріального резерву
- синдром потрійної Х-хромосоми (47 ХХХ)
Попри складний діагноз, М. після неплідності впродовж 8-ми років спершу неймовірно пощастило: вона завагітніла за допомогою лікарів, але втратила вагітність. Хронічний стрес призвів ще й до метаболічних змін в організмі, набору ваги.
Перед нами стояли непрості завдання:
- оперативність дій через брак часу, оскільки резерв яйцеклітин низький
- подолання стресу
- покращення метаболічних показників
- отримання здорового ембріону, виношування вагітності та своєчасне народження здорової дитини.
При низькому оваріальний резерві викликом є отримання бластоцист та здорового ембріона. Це досить складно при наборі хромосом 47 ХХХ.
Володарку потрійної Х-хромосоми називають супержінкою. Додаткова копія Х-хромосоми зазвичай асоціюється з високим зростом, порушеннями менструального циклу, зниженням запасу яйцеклітин, передчасною недостатністю яєчників у дорослих.
Не забуваємо про наявність у пацієнтки однорогої матки – вродженої аномалії матки, коли розвинена лише її половина.
Частота виявлення цієї патології - 8-40 випадків на 10 000 жінок.
Причини виникнення вивчені недостатньо, може бути задіяний ряд генів.
Однорога матка формується в період ембріогенезу внаслідок неповного злиття мюллерових протоків.
Цікаво, що каріотип зазвичай нормальний - 46 ХХ. Хоча в нашому випадку виявилась зайва Х-хромосома.
Чого очікувати при діагнозі “однорога матка”?
1. Особливості анатомії- замість звичайної грушоподібної форми матка має лише один ріг. Друга половина може взагалі не розвинутися або розвинутися частково. Може сполучатися або не сполучатися з частиною розвиненої матки. Може мати відмінні особливості в кровопостачанні та інервації в порівнянні із нормальною анатомією матки, особливі відмінні типи скорочень.
2. Фертильність- жінки з однорогою маткою можуть завагітніти, але ризик ускладнень значно вищий, ніж у жінок із нормальною анатомією: підвищений ризик викиднів, передчасних пологів, неправильного положення плода або затримки його розвитку.
При однорогій матці за даними досліджень не лише збільшується частота невиношування, що було відомо і зрозуміло раніше, але знижуєтья частота імплантації (Xihong Li, 2017)
3. Симптоми- у більшості випадків ця аномалія може не мати специфічних симптомів, за винятком певних форм однорогоі матки. При наявності рудиментарного рогу, в якому розвинений ендометрій, можуть зʼявитись різкі болі в період менархе, що вимагає оперативного лікування. В інших випадках ця аномалія розвитку матки перебігає безсимптомно, поки жінка не починає мати проблеми із зачаттям або вагітністю.
4. Діагностика- однорогу матку часто діагностують за допомогою 3D УЗД, магнітно-резонансної томографії (МРТ) або гістеросальпінгографії.
5. Хірургічне лікування проводиться при наявності рудиментарного рогу з розвиненим ендометрієм. Оперативне видалення рудиментарного рогу є необхідним для запобігання розвиту позаматкової вагітності в рудиментарному розі чи матковій трубі та для усунення менструальних болей, повʼязаних з накопиченням менструальної крові в рудиментарному розі.
Диференційний діагноз підтипу однорогої матки має принципове значення для ведення пацієнток. Однорогу матку потрібно відрізняти від матки Робертса. При наявності матки Робертса ефективною є пластична операція, яка усуває ризики невиношування. При однорогій матці реконструктивні плстичні операції для збільшення об’єму не проводяться.
Динамічне спостереження під час вагітності мінімізує ризики.
6. Прогноз- жінка з однорогою маткою може народити здорову дитину за умови раціонального ведення вагітності.
Основні складнощі перебігу вагітності при однорогій матці
1. Жінки з однорогою маткою мають вищий ризик розвитку ендометріозу, непліддя, виникнення позаматкової вагітності.
2. Підвищений ризик викидня: у жінок з однорогою маткою спостерігається порушення імплантації та вищий ризик раннього викидня. Втрата вагітності в І- ІІ триместрі спостерігається в кожної другої жінки. І навіть серед 50% жінок, яким вдається доносити вагітність до ІІІ триместру, 20% жінок з однорогою маткою матимуть передчасні пологи.
3. Неправильне положення плода: через нестандартну форму матки дитина може зайняти неправильне положення, наприклад, сідничне або поперечне, що ускладнює природні пологи і часто потребує кесаревого розтину.
4. Передчасні пологи: у пацієнток з однорогою маткою часто спостерігаються передчасні пологи. Це пов'язано з обмеженою площею для росту плода та можливим тиском на шийку матки.
5. Затримка розвитку плода: недостатній простір і проблеми з кровопостачанням можуть призвести до того, що плід розвивається повільніше, ніж звичайно. Це може викликати затримку внутрішньоутробного розвитку.
6. Плацентація: у жінок з однорогою маткою частіше виникають ускладнення з прикріпленням плаценти, що може призвести до таких ускладнень, як передлежання плаценти або відшарування плаценти.
Часто у випадках вроджених мюллерових аномалій матки виявляються аномалії кількості та будови нирок. Пацієнтці М. пощастило, анатомічних змін нирок та сечоводів не було виявлено. Але на фоні стресу втрачної вагітності розпочалися метаболічні зміни.
Після дообстеження виявили явище інсулінорезистентності. В нормі після прийому їжі, що містить вуглеводи, підшлункова залоза виробляє інсулін, який потрібний, щоб глюкоза потрапила в клітину і перетворилася в енергію. Через ряд причин, в тому числі і через тривалий хронічний викид гормону стресу кортизолу, клітини перестають чути інсулін. Це призводить як до зростання рівня глюкози в крові, так і до зростання рівня інсуліну.
Спостерігається зайва вага/ожиріння, жирова тканина розростається в основному на животі. Здавалось би де той інсулін чи глюкоза, а де матка! Однак вчені довели, що інсулін бере участь не лише в засвоєнні глюкози, але і регулює процес прикріплення ембріона в матці.
Результати дослідження із залученням більше 2 млн (!) пар показали, що час до настання вагітності у жінок з вищими показниками глюкози, навіть у межах референтних значень норми, є довшим, ніж у жінок з дещо нижчими показниками цукру та інсуліну.
В даній клінічній ситуації спершу ми отримали здоровий ембріона. Потім взялися за корекцію метаболічних порушень. Планувалося призначити медикаменти (метформін, агоністи глюкагон-подібного пептиду), але М. відмовилася і лише дієтою та спортивними навантаженнями привела до норми свої метаболічні показники та суттєво знизила вагу.
При переносі одного ембріону з правильним набором хромосом ми сподівалися на успішність у 64%, але не 100%.
Але тут нам пощастило, М. завагітніла. Хоча ми розуміли, що всі випробування лише попереду: потрібно ще доносити вагітність і народити здорову дитину.
Без команди професіоналів в подібному випадку не обійтися.
- Криштафович Сергій Леонідович займався веденням вагітності
- Бех Світлана Василівна в терміні 16-17 тижнів наклала шов на шийку матки для попередження самовільного викидня та передчасних пологів.
- Солощенко Володимир Іванович в терміні 34-35 тижнів провів пологи через природні пологові шляхи
Народився здоровий Миколка, масою 2370, 45 см.
Будемо раді, якщо ця історія надихне пацієнток не здаватися, а йти до материнства, незважаючи на складнощі.
Історія про супержінку, або чи можна завагітніти і виносити дитину з однорогою маткою?
コメント